Cystická fibróza

Z Encyklopédia zdravotnej sestry
Prejsť na: navigácia, hľadanie
Molekulárna štruktúra proteínu CFTR - transmembránový regulátor CF.

Cystická fibróza (CF), zvaná i mukoviscidóza je genetická porucha (dedičná choroba) postihujúca hlavne pľúca a digestívny systém pôsobiac progresívnu (pokračujúcu) nefunkčnosť a skorú smrť. Pôvodne známa ako cystická fibróza pankreasu, táto entita sa začala označovať len "cystická fibróza". Priemerná dĺžka života je asi 37,5 rokov.

Dyspnea (problémové dýchanie) a nedostatočná enzýmová produkcia v pankrease sú najčastejšie symptómy. Tiež produkcia hrubého hlienu a slabá imunita rezultujú do častých pneumónií (pľúcnych infekcií), ktoré sú liečené, i keď nie vždy vyliečené, orálnymi a intravenóznymi (vnútrožilovými) antibiotikami a inými liekmi. Mnoho iných symptómov, napríklad sinusitída (zápal dutín), rastová retardácia, hnačka a potenciálna infertilita - neplodnosť (najviac u mužov pre CBAVD - Congenital bilateral absence of the vas Deferens (vrodená obojstranná absencia vas Deferens - spermiových kanálov)) rezultuje z efektov CF na iné časti tela. Často sa symptómy CF objavia v novorodeneckom alebo detskom veku; to obsahuje problémy ako mekónium ileus (nepriechodnosť čriev pre prvé výkaly), rastová retardácia a opakované pľúcne infekcie.

Externé linky

anglicky

slovensky

Vplyv dlhodobého podávania EPA a DHA na zníženie výskytu zápalov u pacientov s cystickou fibrózou

Zdroj

Wikipedia

Kategória: Gastroenterológia

Osobné nástroje